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  3. レノックス・ガストー症候群とは
  4. 発症の原因
  5. 発症の時期
  6. 発作のタイプ
  7. 治療方法
  8. 予後

レノックス・ガストー症候群
(LGS:Lennox-Gastaut症候群)とは

レノックス・ガストー症候群は、ウェスト症候群などと同じ「てんかん性脳症」と呼ばれるてんかんのグループのひとつで、潜因性または症候性全般てんかんに分類されます。

強直発作をはじめとするさまざまなてんかん発作をおこし、1種類のお薬で発作症状を抑えるのは難しいことが多く、いくつかのお薬を併用します。

精神運動発達遅滞なども伴い、さまざまな治療、ケアが必要となるため、かかりつけ医だけでなく、本人の病状に合わせた医療が受けられる設備やスタッフのそろった専門の医療機関を受診することが重要です。

※精神運動発達遅滞:脳へのダメージによる発達の遅れ

LGSサポートマップ

発症の原因

出生前要因 子宮内感染症、先天性代謝異常症、神経皮膚症候群
(結節性硬化症など)など
周産期要因 新生児低酸素性虚血性脳症など
その他 脳炎、外傷など

*原因が明らかでない場合も多い

発症する時期

1~8歳で発症し、3~5歳での発症がもっとも多いといわれています。

発作のタイプ

主に強直発作、脱力発作、非定型欠神が見られます。

また、ミオクロニー発作や強直間代発作、部分発作などを伴うことがあり、タイプはさまざまです。

レノックス・ガストー症候群で見られる発作

特に、転倒する発作によってケガをしてしまうので、保護帽なども活用します。

治療方法

患者さんごとに持っている発作に合わせてお薬を選びます。

特に、どの発作が転倒の原因になっているかを判断し、その発作に対するお薬を最初に使用します。

複数の発作が難治に経過するため、いくつものお薬を併用することが多く、副作用のチェック、発作の治療とともに、本人の生活の質(クオリティ・オブ・ライフ=QOL)にも配慮して治療を行います。

お薬による治療で発作が十分に抑制されない場合、ステロイド(ACTH)療法、γ(ガンマ)グロブリン療法、ケトン食療法が行われることもあります。

また、転倒する発作に対しては、脳梁離断術(のうりょうりだんじゅつ)や迷走神経刺激療法などの手術が有効な場合もあります。主治医と相談してみると良いかも知れません。

予後

発作は66~95%で持続するといわれています。

また、精神運動発達遅滞については、75~99%で認められ、そのうち44~50%が重度の精神運動発達遅滞を合併します。

一方で、確率は低いですが、発作が抑制されることもあり、将来的に仕事に就くことができるケースもあります。

発作が抑制されることで、知的発達が望めることもありますので、根気よく治療を行うことはとても重要です。

治療を始めるときには、たくさんおこる発作を止めることだけに注目しがちですが、本人の発達や日常生活の様子にも目を向けてあげましょう。転倒によるケガを防ぎ、生活範囲を少しでも広げ、より多くのことを経験させて、本人の持っている能力を伸ばしてあげることが大切です。

発作とうまく付き合いながら、主治医や学校の先生、同じ悩みをもつ他の家族などと情報交換を行い、前向きに治療を続けて行きましょう。

発作が起きたら